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原发性肺动脉高压是一种原因不明，以发现肺动脉血压进行性升高为特征，常常伴有右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。一般是青壮年起病，病情呈进行性加重，可能会出现右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、晕厥等并发症。
病因目前不是特别明确，可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的，且都在肺动脉高压进展后出现。因此，推测在肺循环异常改变前存在一个临床潜伏期，这对肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要，有利于早期诊断和早期治疗。
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