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原发性肺动脉高压又称为特发性肺动脉高压，是指患者肺动脉压力升高超过了正常范围，患者通过目前的医学条件，不能够找到确切的病因，就是指患者没有明显的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管胃壁等。也没有一些全身性的疾病，比如系统性红斑狼疮、大动脉炎等。所以，又称为不明原因的肺动脉高压。
目前考虑为遗传因素有一定的关系，患者通过一些辅助检查可以让病情得到诊断，以及配合医生用一些方法进行治疗，病情也可以得到有效的控制。肺动脉高压分为原发性肺动脉
高压和继发性肺动脉高压，应该加以鉴别诊断。
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