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原发性肺动脉高压需要和一些其他的疾病进行鉴别，比如慢性阻塞性肺病、慢性肺源性心脏病导致的肺动脉高压，一些先天性心脏病比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。还有一些心脏受到肿瘤的压迫，这些方面也可能会出现肺动脉高压，从而有的时候会误诊为原发性肺动脉高压。所以，需要进行鉴别诊断。
通常可以通过抽血化验、影像学检查，比如胸部CT扫描、肺动脉造影、核素显像等，一般可以鉴别。患者可以配合医生根据个人的病情以及体质进行相关的鉴别诊断，病情确定以后，根据相关的治疗方法来进行治疗。
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