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手术治疗是法洛四联症患者缓解症状和治愈的唯一方法，不受年龄限制。择期手术年龄已7~10岁为宜。六岁以下儿童如有反复样的发作，而肺动脉发育良好者可提前手术矫正。
手术方法有姑息性、手术分流术和根治术两类。周围肺动脉发育差、左心室发育小者为手术的相对禁忌症，可行姑息性手术。体循环和肺动脉吻合术后出现严重肺动脉高压者，为手术禁忌症。目前此类姑息性手术已较少在临床应用，仅用于两侧肺动脉发发育差的病例，矫治性手术，分为右心室流出道梗阻的解除、室间隔缺损的修补，右室流出道重建等。
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