1 室缺;

　　2 右室流出道阻塞;

　　3主动脉骑跨;

　　4 右心室肥厚。

　　法鲁氏四联症占所有先天性心脏病10 % ，也是1 岁以后最常见的一种先天性心脏病。临床有没有症状取决于肺动脉血流阻塞的程度。

　　法鲁氏四联症病人手术后易发室性心律失常，这些病人骤死的危险因素

　　1 年龄大;

　　2右室舒张末期压》 10 mm Hg ;

　　3 右室收缩末期压》 60 mm Hg ;

　　4 右室收缩功能不好;

　　5 明显的三尖瓣或肺动脉瓣返流。

　　Eisenmenger 综合征表现？ 什么是Eisenmenger复合征？

　　Eisenmenger 综合征是一个广义名词，指任何病理生理过程，肺血流增多，引起肺动脉阻力增高，伴或不伴有右→左分流。Eisenmenger 复合征专指先天性心脏病引起肺动脉高压，右→左分流。最早Eisenmenger 本人是指先天性室缺引起的肺动脉高压引起的症状表现。Eisenmenger综合征引起的肺动脉高压是不可逆的，但是不太严重时，做先天性心脏病矫正手术后，肺动脉高压还会有所改善。

　　UCG对房缺的诊断价值

　　UCG可发现房间膈有无缺损、右房，右室有无扩大;肺动脉有无高压。Doppler 检查可发现高速血流通过心房。UCG 造影可以诊断左→右分流，静脉注射生理盐水微小气泡，可见造影剂在心房水平上的左→右分流。在右→左分流时，在右心房可见一个阴性无造影剂的血流柱，血柱周围有气泡回声。

　　易患内膜炎的先天性心脏病？

　　二瓣型主动脉瓣、主动脉缩窄、室间膈缺损、法鲁氏四联症、肺动脉瓣狭窄（中或重度） 、严重的二尖瓣或三尖瓣返流、人工心脏瓣膜。二尖瓣脱垂是一种先天性心脏病吗？

　　虽然有些先天性心脏病可伴有二尖瓣脱垂，但一般二尖瓣脱垂症不是一种先天性心脏病。许多

　　疾病可引起二尖瓣退行性变，影响二尖瓣本身及周围结构。

　　先天性心脏病人能否参加体育活动？

　　体育活动的危险性取决于先天性心脏的类型、心脏功能状态、体育活动的种类。

　　1 先天性主动脉狭窄（轻度， 压力阶差《 20mm Hg） 如心电图运动试验，心功能， Holter 监

　　护都属正常时，可以没有限制，但如运动后出现心绞痛、昏厥、则属禁忌。中，重度者，应避免做

　　体育活动;

　　2 肺动脉瓣狭窄：轻度;压力阶差《 25 mm Hg ，可以没有限制，中重度者应避免;

　　3 法鲁氏四联症：限制或不参加，运动后可出现呼吸困难、紫绀加重、心律失常;

　　4 左冠脉异位：不参加，运动后可出现心绞痛、心肌梗死、骤死;

　　5 肺动脉高压：不参加，运动后可出现昏厥、骤死;

　　6房缺： 根据病情; 酌量运动。小房缺—无限制，中→大房缺—不参加。

　　先天性心脏病能否妊娠？

　　房缺、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣病、法鲁氏四联症等，都可以妊娠。

　　母亲的病死率与心功能有关。N YHA Ⅰ、Ⅱ级，病死率014 % ， Ⅲ、Ⅳ级可达618 %。胎儿病死率也与母亲心功能等级相关，在N YHA Ⅰ级为0 % ， Ⅳ级可达30 %。房缺、二瓣型主动脉瓣、主动脉缩窄对妊娠病死率影响不大，但要注意栓子与心内膜炎。

       肺动脉高压大大增加妊娠病死率。Eisenmenger综合征的母亲病死率在妊娠期间及分娩后可达30 %～70 %。外科手术矫正后的先天性心脏病，妊娠危险度不高，但也与心脏功能有关。手术矫正后，残留的缺陷有多少，也有关系。胎儿的死亡率与母亲心功能状态，母亲有无青紫，产后用抗凝药都有关系。