二瓣型主动脉瓣、房缺最为常见，其次是主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄。小儿最常见的室缺，不做手术能活到成年，这种室缺多有自动闭锁。成年人不大有复杂先天性心脏病，如果有一般不能活到成年。

　　冠脉有哪些先天性异常？

　　最常见的是左前降支有一部分陷入心肌内走行。心肌收缩时引起左前降支冠脉缺血（心绞痛） 甚至心肌梗死、骤死。右冠脉或左冠脉异位通常没有症状，除非异位冠脉走在主动脉与右室流出道之间，这时近端冠脉可以受压，形成心肌缺血。冠脉异位发自肺动脉，先天性冠脉动静脉瘘在小时期就有症状。

　　二瓣型主动脉瓣的症状

　　出生时二瓣型主动脉瓣，功能可属正常，有些病人长期瓣膜功能正常，没有症状。大多数病人发展成主动脉瓣狭窄，主动脉瓣关闭不全。主要原因是二瓣型的主动脉瓣发生进行性纤维钙化、增厚，最后主动瓣狭窄。约50 %病例需手术治疗。二瓣型主动脉瓣又是孤立性主动脉关闭不全的最常见病因。

　　主动脉瓣狭窄与关闭不全进展都较慢，骤然发生的主动脉瓣关闭不全多因感染性心内膜炎引起。二瓣型主动脉瓣是感染性心内膜炎的危险因素。

　　房缺的症状与体征

　　不少房缺病人没有症状，体征也不明显。虽然寿限有所缩短，但通常有一个较长的无症状期。大多数病人到40 岁以后才有症状，左→右分流再加上与年龄相关的左室顺应性下降，使病人出现劳力性呼吸困难，心力衰竭。房性心律失常特别是房颤可诱发心力衰竭。长期左→右分流引起肺动脉高压，也可引起劳力性紫绀、咯血、胸痛。

　　典型的房缺表现

　　1 肺动脉瓣区第二音宽的固定的分裂;

　　2 肺动脉瓣区杂音（因通过肺动脉瓣的血流增加） ;

　　3 心电图表现为电轴右偏伴右室大（V1 R 增高） ;房缺后期肺动脉高压可引起紫绀，杆状指，肺动脉瓣P2 高调，三尖瓣返流，因为房缺常合并二尖瓣脱垂，二尖瓣区可闻返流性杂音，喀喇音，不少病人有房早。

　　主动脉缩窄的典型表现？

　　答：1 上肢脉搏比下肢脉搏明显;

　　2 左后背可闻收缩期杂音;

　　3 胸片可见肋骨压迫，因肋间动脉侧支循环扩大引起;

　　4 上肢高血压、晚期有心力衰竭，易患心内膜炎。