免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。那么,免疫性溶血性贫血的症状有哪些?
免疫性溶血性贫血的典型症状:
蛋白尿、黄疸、免疫性溶血、贫血、气短、气滞血瘀、头晕、血红蛋白尿、腰背酸痛腰膝酸软。
【分型】
分为原发性AIHA和继发性AIHA,另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分为3大类,即温抗体型,冷抗体型和温冷双抗体型,其中每类中又有不同的亚型。
【临床表现】
本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒,发热,黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点,本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白,气短,懒言,头晕耳鸣,纳少便溏,腰膝酸软等症,脏腑辨证与肾,脾二脏关系最为密切,标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀,晚期常有积块形成,本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作。
免疫性溶血性贫血的病因
自身免疫性疾病:
系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,硬皮症,溃疡性结肠炎,重症肌无力,自身免疫性甲状腺炎,低丙种球蛋白血症,异常球蛋白血症,恶性贫血,免疫相关性纯红细胞再生障碍,自身免疫性肝病等。
肿瘤性疾病:
淋巴瘤,白血病,浆细胞病,组织细胞增生症,某些实体瘤等。原发AIHA无明确病因的AIHA为原发性AIHA,国内报道占39.7%~58.7%。
感染:
继发AIHA,AIHA可继发于下列疾病各种病毒感染:支原体肺炎,结核,亚急性细菌性心内膜炎,梅毒等。
有部分溶血性贫血的患者针对病因治疗是可以达到治愈的,例如自身免疫性的溶血性贫血,尤其是一些原发性的自身免疫性的溶血性贫血。而一些遗传因素导致的溶血性贫血以及部分继发于自身免疫疾病的自身免疫性溶血性贫血...
2019-08-19 浏览(7117)
溶血性贫血的严重程度还要根据溶血的原因进行划分。自身免疫性的溶血性贫血如果急性发作,有可能会导致患者出现生命危险。而绝大部分的自身免疫性溶血性贫血的患者,在临床上通过免疫抑制治疗以及免疫球蛋白的一些治...
2019-08-13 浏览(2368)
临床上溶血性贫血最常见的类型是自身免疫性的溶血性贫血和一些遗传因素导致的溶血性贫血。如果是自身免疫性的溶血性贫血,通过积极的免疫抑制治疗,绝大部分的患者是不影响寿命的。而一些遗传性疾病导致的溶血性贫血...
2019-08-13 浏览(9248)
治疗溶血性贫血应该要根据病因进行治疗。患者如果是因为免疫功能紊乱所导致的自身免疫性的溶血性贫血的话,临床上应该要抑制免疫,同时要治疗基础病。其次,由于一些遗传因素导致的溶血性贫血,临床上常常会通过输注...
2019-08-13 浏览(3461)
A:其他比较常见的溶血性疾病还包括自身免疫性溶血性贫血,多是由于病毒感染,淋巴瘤或者自身免疫性疾病所诱发
张晓乐副主任医师聊城市人民医院
A:无论是哪一种溶血性贫血,何时会发病?发病的程度是否严重,都没有固定的规律可循。好的方式就是定期监测溶血相关的指标
张晓乐副主任医师聊城市人民医院
A:中毒性溶血性贫血发生后要及时脱离毒性物质,并且避免再次接触。还要控制溶血的再次发作。
张晓乐副主任医师聊城市人民医院
A:溶血性贫血还会出现头晕眼花,乏力,黄疸等症状,所以单纯性的从血尿一个症状并无法确诊病因,应该及时去医院进行相应的体格检查和辅助检查确诊及时治疗
韩兴涛副主任医师洛阳市中心医院