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蕈样肉芽肿的病因和发病机制还不十分清楚，研究提示遗传、环境和免疫因素参与了本病的发生。
本病又名蕈样霉菌病，是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。
蕈样肉芽肿不是遗传病，但是小部分患者的发病可能与遗传有关。
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