(一)发病原因
对溶血性疾病可按不同方式分类:按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。较为实用的分类法见表1。
除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外,所有红细胞内在缺陷都是先天性的,而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。
(二)发病机制
溶血的分子病理学机制是红细胞膜的改变。红细胞膜的病变导致红细胞破坏的机制可涉及多个方面:
1.膜的完整性遭到破坏 例如红细胞表面的抗原与相应的抗体发生反应,若能激活补体则补体的终末复合物可穿通红细胞膜。又如梭状芽孢杆菌产生的磷脂酶C能分解红细胞膜的磷脂。此外,有微血管病变时,红细胞在循环过程中遭受机械损伤,也可直接损伤膜的完整性而发生溶血。
2.膜改变而被吞噬细胞辨认和清除 吞噬细胞有识别异常细胞能力。吞噬细胞有IgG/Fc段受体及C3b受体,若膜表面附有IgG或C3b则可被吞噬细胞辨认,整个细胞或一部分膜被吞掉。此外,如G-6-PD缺乏时有Heinz小体附着在膜上、珠蛋白生成障碍性贫血有氧化的珠蛋白结合在膜上,膜结构和细胞形态异常均可被吞噬细胞认出而清除。
3.红细胞膜的稳定性和细胞变形性减低 红细胞在微循环及通过脾窦小孔(直径比红细胞还小)时,需有较大的变形能力。红细胞在一定外力作用下改变形状的能力称为可变形性。若可变形性减低,则红细胞在穿过微血管和细小孔隙时易被挤伤和扣留。另外,红细胞在长时间长距离的不断运行过程中需要一个有韧性的膜,能耐受一定的机械损伤,保持膜的完整和稳定,否则红细胞在运行过程中就会破裂。红细胞变形性取决于膜的性能,如膜的微黏度和弹性、红细胞内容物如血红蛋白的性质和浓度、膜面积和细胞体积之比等。正常红细胞呈双凹盘形,其表面积比包裹细胞内容物的最小面积大60%~70%,因而有利于细胞变形。任何原因引起的球形或口形细胞,其表面积与细胞体积的比值减低,都会使变形性减低。镰状红细胞的血红蛋白不正常,且有水分不足,加上膜的继发性改变,变形性差。膜脂质的某些变化使膜的微黏度增加,流动性减低也可能影响膜的可变形性。另外,膜的弹性可使红细胞改变形状后又恢复原形,弹性减低也会影响膜的变形能力。变形能力差的红细胞可引起一些血液流变学的变化,同时变形性差的红细胞在循环中也容易遭受过多的机械损伤,若膜的稳定性差,则易破坏。变形性差的红细胞也容易在微循环特别是脾脏中滞留,进一步发生变化,并被吞噬细胞清除。膜的稳定性主要取决于红细胞膜的骨架蛋白特别是膜收缩蛋白的结构和功能,例如遗传性椭圆形红细胞增多症患者的红细胞膜中的收缩蛋白二聚体不能形成正常的四聚体,则耐受机械创伤的能力差。α地中海贫血的红细胞膜变形性差,但稳定性并不差;而β地中海贫血的红细胞膜变形性及稳定性都差。遭受不同原因的氧化损伤后,红细胞膜的不饱和脂肪酸易遭氧化,膜蛋白及血红蛋白也易受氧化损伤,影响红细胞膜蛋白特别是骨架蛋白,而且氧化的血红蛋白或珠蛋白又可与膜蛋白交联,影响红细胞变形性,同时也易被吞噬细胞清除。过去认为G-6-PD缺乏者发生氧化溶血时,红细胞破坏主要在血管内,近知有很大部分是被吞噬细胞破坏。
总之,不论什么原因引起的红细胞膜变化,严重者则红细胞在血循环中即行破坏;膜变化较轻者或可继续运行,或被吞噬细胞清除;介乎二者之间的则依红细胞膜病变的发展和在循环过程中遇到的各种外界不利因素的影响,最终在血管中破坏,或被吞噬细胞清除。
这个就牵扯到贫血的原因。那么如果是缺铁性贫血,那么就需要吃一些富含铁多的食物和药物,富含铁质的食物主要是动物性的食品。如果是叶酸和b12缺乏的话,b12也是含在动物性食品里面,而叶酸它主要含在植物性食物里面,...
2020-12-03 浏览(1564)
多种原因可造成红细胞生成和破坏的平衡失调,导致红细胞偏低。白血病可导致红细胞减少,但红细胞减少不一定是白血病。还可以是缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血等原因。
2019-12-04 浏览(9374)
蚕豆病本身就是一个遗传病,发病的原因是有遗传性葡萄糖磷酸氢酶缺乏的基础,又接触了蚕豆引发该病。一般患者在吃了蚕豆后一到两天就会发病,出现发热头疼的症状,慢慢的会出现溶血性贫血的症状,严重会导致死亡。
2019-12-04 浏览(9905)
红细胞压积偏低的原因主要是有血液稀释和贫血。血液稀释多见于快速补液时抽血化验,各类型的贫血如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血等。
2019-12-03 浏览(1876)
A:对于贫血的孩子首先应明确病因,营养性贫血、溶血性贫血、白血病、再生障碍性贫血等均可以引起贫血,注意区分及鉴别。宝宝可完善血常规、贫血八项初步诊断,如有贫血在医生的指导下口服治疗贫血的药物,定期复查。提...
刘冰主治医师牡丹江市第二人民医院
A:下面几种小儿贫血的常见原因,第一营养性缺铁性贫血,体内储铁不足,加上铁摄入不足,还有生长发育快,或者说铁的丢失或者消耗过多。第二,营养性具有红细胞贫血。当宝宝缺乏维生素b12,或者叶酸导致。第三,溶血性贫...
魏春根副主任医师吉安市中心人民医院
A:dic指的是弥漫性血管内凝血,这是由于多种疾病导致的出血、血栓形成、低血压休克、微血管病性溶血性贫血。这个疾病如果不及时治疗,就可能会危及到患者的生命。
曹剑副主任医师南京市妇幼保健院