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什么是红细胞自身异常性溶血性贫血

2013-05-10 19:32 来源:99健康网

  

  一 、红细胞自身异常性溶血性贫血

  (一) 红细胞膜异常性溶血性贫血

  1. 遗传性红细胞膜缺陷如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多 症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。此类 HA 根据红细胞膜蛋白电泳结果,可分为膜蛋白带I缺乏、带 Ⅱ 缺乏、带 Ⅲ 缺乏、带 Ⅳ 1/ 带 Ⅳ 2 缺乏或收缩蛋白缺乏、骨架蛋白缺乏、功能蛋白缺乏等。

  2. 获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂 (GPI) 锚连膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH )。

  ( 二 ) 遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血

  ( 三 ) 珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血

  1. 遗传性血红蛋白病 ( 珠蛋白生成障碍性贫血 )

  如海洋性贫血。

  如不稳定血红蛋白病 , 血红蛋白病 、 C 、 D 、 E 等。

  2. 血红素异常

  (l) 先天性红细胞 卟啉 代谢异常致红细胞生成性血 卟啉 病

  2) 钻中毒 影响血红素合成可发生溶血。

  二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血

  (一) 免疫性溶血性贫血

  1. 自身免疫性溶血性贫血 2. 同种免疫性溶血性贫血

  (二) 血管性溶液贫血

  1. 血管壁异常心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。

  2. 微血管病性溶血性贫血血栓性血小板减少性紫癜 / 溶血尿毒症综合征 (TTP/HUS) 。弥散性血管内凝血 (DIC) 、败血症等。

  3. 血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿。

  溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。

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