血友病甲发病率最高、症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病率低且症状轻。
血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。 先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。
[临床表现]
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。
关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。
[诊断要点]
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。
(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变:急性期以肿痛为主。
(5)实验室检查:
①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:
能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
[鉴别诊断]
应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。
变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。
[家庭应急处理]
(1)尽量避免手术或外伤。
(2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。
(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。
(4)有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。
(5)急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。
(6)出血严重或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
...者,最有效的治疗是由口腔专业医生给予患牙开髓引流的应急处理,待症状缓解后再进行根管治疗。
2020-11-05 浏览(7066)
孕妇蛀牙疼大部分原因是细菌感染牙神经出现的疼痛,需要谨慎治疗,因为怀孕期间治牙是很危险的,可以先进行应急处理,等到怀孕中期或者是妊娠结束之后,再进行常规的根管治疗,所以准备怀孕之前需要先进行口腔检查。
2019-11-28 浏览(3282)
急性牙髓炎的应急处理是开随引流,摘除牙髓。这也是急性牙髓炎治疗的基本原则。牙髓组织是一种软组织,在牙齿的最里侧。
2019-11-19 浏览(9423)
孕妇牙疼的厉害需要进行急性处理,不过治疗需要谨慎,一般来说怀孕前三个月和后三个月不赞成治疗,可以在怀孕中期,也就是怀孕四到六个月的时候进行牙齿的应急处理,等到妊娠期结束之后再进行常规的治疗。
2019-11-19 浏览(9255)
A:平时要积极的参加体育锻炼,改善自身的体质,增加营养,多吃新鲜的水果和蔬菜,保证充足的睡眠,养成良好的作息习惯。
蔡丽娥副主任医师北华大学附属医院
A:过敏性休克需要对患者使用肾上腺素和糖皮质激素药物进行处理,保持患者的呼吸道通畅。
孙凤来副主任医师马鞍山市人民医院
A:如果是因为饮食不当影响,导致体质虚弱的原因,主要就是做好饮食调理,注意营养的补充。
杨庆玺副主任医师山东省泰山医院
A:您好,煤气中毒就是一氧化碳中毒,发现后首先把病人搬到通风好的地方,然后就给急救中心打求救。
任正新主治医师河西学院附属张掖人民医院